Você conhece a Doença de Sjogren?
- 16 de dez. de 2025
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Atualizado: 18 de dez. de 2025
A doença de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por disfunção das glândulas exócrinas, principalmente salivares e lacrimais, levando a sintomas de xerostomia (boca seca) e xeroftalmia (olhos secos). Pode ocorrer isoladamente (primária) ou associada a outras doenças autoimunes (secundária).
O processo envolve infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, com predomínio de células T CD4+ e ativação de células B, resultando em produção de autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB. A ativação do epitélio glandular, citocinas inflamatórias (incluindo interferons tipo I e II), e aumento do fator de ativação de células B (BAFF) contribuem para destruição tecidual e perpetuação da resposta autoimune. Defeitos em células reguladoras (Treg) e hiperatividade de células B também estão implicados, além de risco aumentado de linfoma não Hodgkin.
Sintomas:
Os sintomas da doença de Sjögren são caracterizados principalmente por secura ocular e secura bucal, frequentemente acompanhadas de fadiga e dor articular ou muscular. A secura dos olhos pode causar sensação de areia, ardor, prurido, visão borrada e intolerância à luz; a secura bucal pode levar à dificuldade para falar, mastigar, engolir, alteração do paladar, aumento do risco de cáries e infecções orais.
Além dos sintomas glandulares, muitos pacientes apresentam manifestações sistêmicas, como artralgia, mialgia, erupções cutâneas, prurido, tosse crônica, rouquidão, neuropatia periférica (formigamento ou dormência), aumento das glândulas salivares (especialmente parótidas), e, em mulheres, secura vaginal. Sintomas como fadiga intensa e comprometimento de outros órgãos (rins, pulmões, fígado) podem ocorrer em até 30–40% dos casos, sendo mais comuns em formas sistêmicas da doença.
A doença de Sjögren também está associada a um risco aumentado de linfoma, especialmente em pacientes com envolvimento sistêmico, atividade elevada da doença ou manifestações como púrpura e disfunção renal.
Portanto, os sintomas mais comuns são secura ocular, secura bucal, fadiga e dor articular/muscular, podendo evoluir para manifestações sistêmicas e complicações como linfoma.
O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais, incluindo sintomas de secura ocular e oral, presença de autoanticorpos (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La), teste de Schirmer ≤5 mm/5 min, fluxo salivar não estimulado ≤0,1 ml/min, e biópsia de glândula salivar menor com infiltrado linfocítico focal (focus score ≥1). Os critérios de classificação ACR-EULAR de 2016 são amplamente utilizados, conforme reconhecido pela American College of Rheumatology e European Alliance of Associations for Rheumatology.
Tratamento:
O manejo é principalmente sintomático. Para xerostomia, agonistas muscarínicos como pilocarpina (dose inicial de 2 mg, titulando até 5 mg 3-4x/dia) e cevimelina são aprovados pelo FDA nos EUA.
Para xeroftalmia, lágrimas artificiais e ciclosporina tópica (0,05–0,1%) podem ser utilizados. Em casos de manifestações sistêmicas graves, imunossupressores (prednisona, metotrexato, micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida) são empregados, seguindo recomendações para doenças do tecido conjuntivo. Rituximabe pode ser considerado em casos refratários ou com envolvimento renal, devido à predominância de células B no infiltrado glandular.
Novas terapias alvo, como inibidores de JAK e agentes biológicos, estão em investigação.
O acompanhamento regular é essencial devido ao risco aumentado de linfoma e complicações sistêmicas.
Referências:
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